Иммунные гемолитические анемии
Иммунные гемолитические анемии включают 4 варианта: изоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные и аутоиммунные.
Изоимунный вариант наблюдается в тех случаях, когда реципиенту перелиты эритроциты и клетки донора, несовместимые по системе АВО. При этом клетки крови донора разрушаются антителами, имеющимися у реципиента и направленными против антигена донора, т.е. гемолизу подвергаются эр...
Иммунный агранулоцитоз
Иммунный агранулоцитоз - заболевание или синдром, при котором возникает преждевременное разрушение клеток гранулоцитарного ряда, вызванное антителами.
В периферической крови при иммунном агранулоцитозе снижено количество лейкоцитов до 1-2×109/л с полным отсутствием гранулоцитов в лейкоцитарной формуле или с резким снижением их количества и явлениями повреждения (пикноз, распад ядер, т...
Истинная полицитемия, эритроцитоз, эритремия, болезнь Вакеза
Истинная полицитемия, эритроцитоз, эритремия, болезнь Вакеза - хроническое заболевание, причина которого - поражение клетки - предшественницы миелопоэза, проявляющееся неограниченной эритроидной пролиферацией и сохраненной способностью дифференцировки по 4 росткам кроветворения. По структуре и среднегодовым показателям заболеваемости полицитемия занимает 4-е место после хронического миелолейкоза. ...
Мегалобластные анемии. Дефицит витамина B12 и/или фолиевой кислоты.
Мегалобластные анемии - большая группа приобретенных и наследственных заболеваний, связанных с нарушением синтеза ДНК и РНК. Частота этой формы анемии при обращении к гематологу составляет 9-10 % всех анемий. Частота мегалобластных анемий увеличивается с возрастом: у молодых лиц - 0,1 %, у пожилых - до 1 %, после 75 лет - почти у 4%. Вместе с тем частота выявленных больных с мегалобластными анемия...
Мембранопатии эритроцитов: наследственный эллиптоцитоз, стоматоцитоз, акантоцитоз, пиропикноцитоз
Наследственный эллиптоцитоз наследуется аутосомно-доминантным путем; его частота варьирует от 0,02 до 0,05 % в популяции среди различных этносов мира. При электрофорезе у части больных отсутствует белок полосы 4,1. Эритроциты имеют форму эллипса, их деформируемость снижена, в связи с чем они быстро разрушаются в селезенке.
Течение в подавляющем большинстве случаев (95%) бессимптомное....
Микросфероцитарная гемолитическая анемия
Заболевание распространено повсеместно; ее частота в популяции составляет 1:5000. Наследственный микросфероцитоз передается по аутосомно-доминантному типу, реже - по аутосомно-рецессивному; в 25 % случаев наблюдаются спорадические случаи за счет новой мутации. Заболевание было впервые описано в 1871 г. Минковский (1900) и Шоффар (1907) выделили его в самостоятельную нозологическую форму и установи...
Сублейкемический миелоз
Миелофиброз, остеомиелосклероз, остеомиелофиброз, сублейкемический миелоз - синонимы единой болезни. Нарушение кроветворения происходит на уровне полипотентной стволовой клетки с вовлечением в процесс гранулоцитарного, эритроидного и мегакариоцитарного ростков.
Заболевание развивается постепенно. В начале заболевания в крови можно обнаружить гипертромбоцитоз, повышение содержания гемо...
Талассемия
Талассемия - это мишеневидноклеточная анемия с нарушенным соотношением НЬА и HbF по биохимическим показателям; при этом возможна частичная недостаточность определенной цепи или ее полное отсутствие при преобладании другой цепи. Так, при нарушении синтеза ß-цепи будут преобладать а-цепи и наоборот. Бета-талассемия обусловлена снижением продукции ß-цепей гемоглобина. Неповрежденные а-цепи избыточно ...
Эритропоэз
Зрелые миелоидные клетки крови (эритроциты, гранулоциты - нейтрофильные, эозинофильные, базофильные; тромбоциты; моноциты - макрофаги) и лимфоидные (Т- и В-лимфоциты) образуются в костном мозге. Родоначальная клетка гемопоэза - стволовая клетка кроветворения (СКК), важным свойством которой является ее полипотентность....
