Миелофиброз, остеомиелосклероз, остеомиелофиброз, сублейкемический миелоз - синонимы единой болезни. Нарушение кроветворения происходит на уровне полипотентной стволовой клетки с вовлечением в процесс гранулоцитарного, эритроидного и мегакариоцитарного ростков.
Заболевание развивается постепенно. В начале заболевания в крови можно обнаружить гипертромбоцитоз, повышение содержания гемоглобина и эритроцитов (эритремическая фаза болезни). В дальнейшем показатели красной крови снижаются, возникает анемия чаще нормохромного типа. Для миелофиброза характерны значительное увеличение селезёнки, невысокий нейтрофильный лейкоцитоз (до 30×109/л) со сдвигом в лейкоцитарной формуле влево до миелоцитов и промиелоцитов и повышением количества базофилов.
Костный мозг в начале заболевания клеточный, затем беднеет. Обнаруживают фиброз, иногда выявляются элементы костной ткани. Наиболее показательна трепанобиопсия.
Как и хронический миелолейкоз, сублейкемический миелоз примерно в 20% случаев может переходить в терминальную фазу с развитием властного криза и угнетением нормальных ростков кроветворения.
