Главная » 2013»Октябрь»27 » Случаи экзэнцефалии-анэнцефалии и их ультразвуковые признаки
11:39
Случаи экзэнцефалии-анэнцефалии и их ультразвуковые признаки
Анэнцефалия представляет наиболее частый дефект нервной трубки. Эта
мальформация
встречается приблизительно 1:1000 родов, чаще у плодов женского пола
(4:1) и
географической изменчивостью.[1,2] Этиология анэнцефалии почти идентична
таковой у spina bifida. Состояние возникает из-за неудачной попытки
закрыться головного
конца нейропоры. Сонографические, также как и гистологические, признаки
указывают на близкую связь между экзэнцефалией (также часто упоминаемый
как "акрания")
и анэнцефалией. Было предложено, что мозговая ткань экзенцефала могла
постепенно
вырождаться из-за воздействия на неё амниотической жидкости в комбинации
с
механической травмой. Эта изношенная строма мозга производит
классические
особенности анэнцефала со сглаженными чертами мозга позади «выпученных»
орбит.
Эта гипотеза подтверждается экспериментами на животных, гистологическим
анализом
стромы мозга плода с экзенцефалией, также как ультрасонографическими
наблюдениями, вместе с цитологическим изучением амниотической жидкости.
[3]
Ультразвуковая диагностика
Достоверная сонографическая диагностика анэнцефалии обычно возможна вначале
второго триместра (10-14 нед. бер-ти) [4]. Обычно второе ультразвуковое обследование
достаточно точно в диагностировании анэнцефалии, и чувствительность - фактически
100% после 14 нед. бер-ти.
[6] Трёхмерное УЗИ имеет такую же эффективность в
диагностике анэнцефалии. [7]
На ультразвуке, черепная коробка симметрично отсутствует. Рудиментарная мозговая
ткань покрыта мембраной, а не костью Она, как было замечено,
выступает над основанием черепа уже вначале второго триместра, и постепенно
дегенерирует, пока наконец изображение головы полностью сглаживается позади
лицевых структур. Внешний вид лица приобретает подобие лягушки с «выпученными»
глазными яблоками (рис 3,4). Сопутствующее многоводие обычно развивается во
втором триместре из-за отсутствия или неэффективного эмбрионального глотания
(рис. 3). Часто наблюдается повышенная активность эмбриона. [1,2,6] Заключение
Прогноз при анэнцефалии мрачен для живорожденных, неизменно умирающих вскоре
после родов. Прерывание беременности обычно предлагается независимо от срока
беременности. Зародыши с анэнцефалией рассматриваются как потенциальные доноры
органов, однако этические нормы в этих случаях все еще дискутируются.
[9]
Ссылки:
Special Thanks to: James E. Maher, M.D. (Center of High Risk Pregnancy,
Pensacola, Florida) for his assistance in this case.
1) Romero R, Pilu G, Jeanty P, et al: Prenatal Diagnosis of Congenital
Anomalies. Appleton & Lange, Norwalk. 1988; p43-5.
2) Nyberg DA, Mahony BS, Pretorius DH: Diagnostic Ultrasound of Fetal Anomalies:
Text and Atlas. Mosby Year Book, St. Louis. 1990; p149-52.
3) Timor-Tritsch IE, Greenbaum E, Monteagudo A, Baxi L: Exencephaly-anencephaly
sequence: proof by ultrasound imaging and amniotic fluid cytology. J Matern
Fetal Med. 1996 Jul-Aug;5(4):182-5.
4) Johnson SP, Sebire NJ, Snijders RJ, et al: Ultrasound screening for
anencephaly at 10-14 weeks of gestation. Ultrasound Obstet Gynecol. 1997
Jan;9(1):14-6.
5) Isaksen CV, Eik-Nes SH, Blaas HG, Torp SH: Comparison of prenatal ultrasound
and postmortem findings in fetuses and infants with central nervous system
anomalies. Ultrasound Obstet Gynecol. 1998 Apr; 11(4):246-53.
6) Rumack CM, Wilson SR, Charboneau JW: Diagnostic Ultrasound. Second Edition
vol 2. Mosby, St. Louis. 1998; p1260-2.
7) Yanagihara T, Hata T: Three-dimensional sonographic visualization of fetal
skeleton in the second trimester of pregnancy. Gynecol Obstet Invest
2000;49(1):12-6
8) Callen PW: Ultrasonography in Obstetrics and Gynecology. W.B. Saunders
Company, Philadelphia. 1994; p219-21.
9) Walters J, Ashwal S, Masek T: Anencephaly: where do we now stand? Semin
Neurol 1997;17(3):249-55.
